Saúde
Creutzfeldt-Jakob: especialista explica doença rara diagnosticada em Lito Sousa: “Evolutiva e rápida”
Música
César Menotti e Fabiano animam Barretos e fazem homenagem a L ito Sous a em show
O diagnóstico recebido por L ito é o da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), que provoca uma rápida degeneração das células cerebrais. Atualmente, não existem tratamentos eficazes capazes de curar ou prolongar significativamente a vida dos pacientes afetados.
A Doença de Creutzfeldt-Jakob explicada
Essa condição está ligada aos príons, que são proteínas naturalmente presentes no organismo humano. Em determinadas situações, essas proteínas podem sofrer alterações estruturais que as fazem induzir outras proteínas à mesma configuração anormal.
Esse processo gera uma reação em cadeia no cérebro, resultando no acúmulo dessas proteínas alteradas e na destruição progressiva dos neurônios.
Segundo Tuane Vieira, professora do Instituto de Bioquímica Médica da UFRJ, “todos nós possuímos essa proteína funcionando normalmente, inclusive com funções neuroprotetoras”.
Conforme a enfermidade avança, o tecido cerebral sofre danos severos, levando à deterioração neurológica que geralmente ocorre rapidamente.
De acordo com Adalberto Studart, neurologista do Hospital das Clínicas da FMUSP e membro da Academia Brasileira de Neurologia, a expectativa média de vida após os primeiros sintomas é cerca de seis meses; excepcionalmente, alguns pacientes podem sobreviver até oito meses.
Infelizmente, não há tratamento capaz de curar ou aumentar significativamente a sobrevida dos pacientes. O cuidado atualmente disponível visa apenas aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos afetados pela doença.
A raridade da doença e suas possíveis origens
Dados do Ministério da Saúde indicam que entre 2005 e 2021 foram confirmados no Brasil um total de 547 casos da Doença de Creutzfeldt-Jakob. A maior parte desses casos refere-se à forma espontânea da enfermidade, que corresponde entre 80% a 85% dos diagnósticos realizados.
No caso específico identificado em L ito, não é possível determinar uma causa externa ou uma alteração genética específica responsável pela transformação das proteínas.
A forma hereditária representa cerca de 15% dos diagnósticos feitos. Já as formas adquiridas são ainda mais raras e podem estar ligadas a determinados procedimentos médicos ou ao contato com tecidos contaminados pela encefalopatia espongiforme bovina — popularmente conhecida como ‘mal da vaca louca’.
Apesar do potencial risco relacionado à transmissão por carne bovina contaminada, não há registro no Brasil de casos dessa natureza associados ao consumo desse tipo de alimento.
No país, o exame RT-QuiC é considerado altamente eficaz na identificação da DCJ; no entanto, ele ainda não está disponível como parte dos exames rotineiros oferecidos pelo Sistema Único de Saúde (SUS).
A busca da família por alternativas fora do padrão convencional
Diante da falta de opções terapêuticas que possam alterar o curso natural da doença, os familiares de L ito têm procurado tratamentos experimentais disponíveis em outros países. Uma das opções consideradas é o uso compassivo — um mecanismo que permite acesso a medicamentos ainda em fase experimental para pacientes com doenças graves sem alternativas efetivas.
Mila também tentou inscrever seu marido em estudos clínicos nos Estados Unidos e na China; entretanto, ele ficou impedido devido aos critérios estabelecidos pelos pesquisadores assim que os protocolos foram iniciados.
“Reconheço a gravidade da situação; é uma condição séria. Contudo, ouvimos especialistas afirmarem que se conseguirmos acesso aos medicamentos do estudo talvez possamos retardar o avanço da doença. Por isso buscamos apoio junto ao Ministério da Saúde, Anvisa e Itamaraty”, detalhou Mila..
(penúltimo parágrafo)
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